Ce podcast met en lumière l'association Les Invincibles, fondée par Ludovic Besombe, atteint de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), et son épouse Clarice. Ludovic raconte son diagnostic en 2018, les premiers symptômes (fatigue, faiblesse musculaire) et les obstacles administratifs, comme les délais de la MDPH ou le refus de certains kinésithérapeutes. Malgré cela, il insiste sur la chance d'être soigné en France, notamment grâce à la trachéotomie qui lui sauve la vie. Clarice décrit les actions de l'association : organisation d'événements (gala au Grand Palais, concerts) pour collecter des fonds, prêt de tablettes oculaires et séances de sophrologie pour les malades. Sévrine Boilé, chercheuse à l'Institut du Cerveau, explique les mécanismes de la SLA : dégénérescence des motoneurones entraînant paralysie et perte des fonctions vitales. Elle distingue les formes sporadiques (90%) et familiales (10%), et présente les modèles de recherche (cellules iPS, organoïdes) pour étudier la maladie. L'objectif est de financer la recherche et d'améliorer la qualité de vie des patients, tout en espérant un traitement futur.
GIPP, Ludovic, Clarice et tous les invinsibles, cet épisode est pour vous. Le vin, le jajah, le pinard, le pif. Il existe une ribembelle de terme pour désigner ce brevage que nous aimons tant, le jus de raisin fermeté. Et c'est parce que nous les mons plus que tout, que nous voulons mieux comprendre ce qui fait un bon vin. Ces pages, climat et terroiries participent, mais avant tout, il y a la pâte des vignorones et des vignorones. Je suis Romain, je suis Florion, je suis Antoine. Nous sommes trois copains et nous en nom à la rencontre de ces hommes et de ces femmes dans leur domaine pour les interroger sur la magie de leur métier et leur vie au milieu des raisins, des vignes et des bariques. Bienvenue à toutes et à tous dans le bon grain de livresse. Bonjour à toutes et à tous. Comment 2024? Je fais un pas de côté avec cet épisode dans le cadre du podcaston. Le podcaston, c'est cette opération qui réunit des centaines de podcasts en France ainsi qu'elle est rangée et qui permet de mettre en avant des associations. Cette année, je mets à l'honneur l'association les invincibles. Crée en juin 2023, ces membres mènent des actions pour aider des malades atteint de "s" là. "s" là pour "s" cléroses, latéral, amyotrophiques ou encore "maladi" de charco. En plus du soutien aux personnes atteintes, ils financent directement la recherche pour comprendre la maladie et développer des traitements. Pour mieux comprendre tout ça, j'ai rencontré le président de l'association et sa femme, Ludovic et Clarice Besombe. Ludovic est lui-même atteint de la maladie et avec Clarice, il font un travail de titans que je suis très heureux de partager avec vous aujourd'hui. J'ai également rencontré Sévrine Boilé, chercheuse à l'Institut du cerveau qui va nous permettre de lever le voile sur cette maladie et d'en saisir les mécanismes. Et comme un podcast on ne serait rien sans une aide concrète, je vous invite à cliquer sur le lien dans la description pour contribuer à la collecte de dons en faveur des inlens cibles que j'ai mis en place. Allez, on retrouve tout de suite Ludovic et Clarice. Je m'appelle Ludovic Besombe, j'ai 49 ans et je vis à Sèvre. Un homme et père de famille on ne peut plus ordinaire jusqu'au 18 février 2018, date à laquelle j'ai été diagnostiqué de la sclérose latéral amyotrophique, et celle-là ou maladie de charco. C'est une pathologie neurodégénérative incurable qui emprisonne littéralement les malades dans leur corps et laisse en moyenne trois années de vie au malade. Trois années de détérioration rapide jusqu'à la perte de toute autonomie. Là je médiens des malades et tôtours de 65 ans, mais la maladie frappe à tout âge sans aucune forme de discrimination. J'avais 42 ans avec deux enfants de 11 et 13 ans lorsque le couper est tombé, mais ça, charco ne s'empréoccupe pas lorsqu'elle vous choisit arbitrairement. Elle s'est abattue sur moi sur noisement comme elle s'abache à canner sur 1600 nouveaux malades en France. Aujourd'hui, après 7 ans de lutte à charner contre cette salle au prix, ma famille et moi ne sommes plus tout à fait ordinaire. Alors quand est-ce que vous avez vraiment ressenti les premiers symptômes de la maladie et comment est-ce que ça s'est manifesté? On se souvient tous précisément de la date du diagnostic, mais moins de l'apparition des premiers symptômes. En France, le délément y a pour le poser et de plus d'un an. Raminé à la faible espérance de viqu'il et la notre, cela fait froid dans le dos. Pour autant, en ce qui me concerne, le doute n'aura duré que 6 mois, ce qui entre nous est déjà beaucoup trop. J'ai commencé à me sentir très fatigué au mois d'où 2017 et des signes de faiblesse musculaires dans la gende gauche se sont très vite manifestés. Fornie, cramp, perte de force. A ses sportifs et à l'écoute de mon corps, j'ai très vite compris qu'il se passait quelque chose de grave. Après des chutes répétés dans la Russent raison apparente, les premières consultations médicales n'ont rien donné se montrant même plutôt rassurantes. Alors, j'ai fait ce qu'il ne faut soit disant pas faire, mon propre diagnostic sur internet, avec la quasi-certitude de ne pas mettre trompé. Pour moi, c'était charco. Je n'en avais jamais entendu parler et je ne pensais pas à ce moment la que cette maladie allait bouleversez notre vie. Alors justement, parler d'une vie bouleversez, est-ce que vous pouvez m'expliquer comment est-ce que ça concrètement affectait votre vie? Ou là, pas ou comment c'est? Comme si la maladie ne suffisait pas, très rapidement, nous avons été confronté aux absurdités administratives que dénonce tous les malades. Quand vous avez une espérance de vie en moyenne de trois ans à compter des premiers symptômes, vous vivez dans l'urgence et vous espérrez en retour à minimum de compréhension à défaut d'humanité. Pourtant, j'ai mis six mois à recevoir ma carte mobilité à inclusion, CMI, indispensable pour stationner sur les places PMR. D'ailleurs, une fois cette carte en main, je ne pouvais déjà plus conduire. Aussi, monter un dossier de prise en charge pour solliciter une aide technique où humaine est un calvaire. Là encore, les délais de traitement et d'inscription par la MDPH sont scandaleux, 7 mois d'attente en moyenne dans mon département des hauts de scène. Mais la difficulté que nous avons eu le plus de mal à comprendre et à encaisser, c'est le refus de prise en charge des patients la part de nombreux qu'inésiter à peu de. La maladie de Charko? Ah non, on ne prend pas. Un croyable cette sensation d'abandon sous couvert de rentabilité. Attention, je ne veux pas faire le procès d'une corporation au combien respectable. Le kine qui a bien voulu mouvrir les portes de son cabinet, Stéphane, est un de mes meilleurs amis aujourd'hui. Mais c'est un exemple marquant parmi beaucoup d'autres qui vous ébranent autant socialement que psychologiquement au début. Comme si, en plus d'être incurable, ma pathologie était contagieuse. Au cours de. Enfin depuis que vous avez le diagnostic, au-delà de toutes ces complications et scandales administratifs dont vous parlez, de quelle zède à la fois médicale et éventuellement via des associations vous avez bénéficié. Concernant les zèdes médicales, ne crashons pas dans la soupe. Il vaut mieux tomber malade en France que n'importe oeilleur dans le monde. Si il fallait nous retenir qu'une solide, c'est la traquée automie qui m'a sauvé la vie il y a plus de deux ans maintenant. Il s'agit de la mise d'indispositive d'assistance respiratoire qui substitue à votre diafragme hors service une machine un peu invasive, médiablement efficace. Certains disent que, avec cette assistance, on n'est pas encore mort mais plus tout à fait vivant. Fautais. Je dois beaucoup à ce tuyau qui répond à un souci mécanique, tout simplement. À ce sujet, j'ai autant de malade que de neurologues à convaincre. Concernant les zèdes associatives, impossible de ne pas évoquer l'arcelac qui m'a prété mon premier photoiroland. Et évidemment, je ne peux que mettre en lumière ma tablette occulaire qui m'a été prétée par une association plus modeste mais tout autant indispensable. Clarice puisqu'on parle de prise en charge, Ludovic parle beaucoup d'associations concrètement. Si on se tourne plus vers le comment la sécurité sociale et les zèdes de l'Etat, comment est-ce que tous les dispositifs que je peux voir là, et qui sont indispensables, son prix en charge. Alors comme disait Ludovic, c'est vrai qu'on a la chance d'être en France. Et globalement, on est quand même beaucoup pédés. On a aidé aussi parce que je sais pas si c'est une chance, mais Ludov a eu la maladie avant 60 ans. Et avant 60 ans, il y a des zèdes qui sont là, qui ne sont pas forcément là quand on l'a déclar à près 60 ans. Donc globalement, alors oui, il y a souvent un reste à charge. Nous, on a aussi la chance d'être privilégier, mais c'est vrai qu'on a quand même eu des zèdes que ce soit pour la tablette, que ce soit pour le fauteuil, enfin tout ce qu'il a en lève personne, en l'immédi-caliser, tout ça, c'est du prêt. Donc il y a quand même beaucoup de choses et on est quand même aidé là-dessus. Je dois le reconnaître, on est quand même bien aidé. Ludovic, je suis venu voir aujourd'hui pour parler aussi de l'association les Invincibles que je mets à l'honneur à l'occasion du pot de caston cette année. Vous êtes le président de l'association et un des membres fondateurs. Est-ce que vous pouvez m'expliquer en détail? Pourquoi est-ce que vous avez créé cette association? Les Invincibles? Tout d'abord, je tiens à préciser que je sais que je vais perdre la bataille depuis le jour où le diagnostic est tombé. Il y a eu depuis cette date un long processus d'acceptation qui s'apparente à celui que l'on traverse après un deuil. C'est une expérience intime qui doit nécessairement aboutir à une reconstruction. Alors, je vais faire référence à Olivier Goa et à son film Invincible Été. Je me considère comme en mission, ma mission s'est dédaient les autres. Voilà une phrase qui résonne encore en moi. Pour nous, il est trop tard, mais pas pour les malades à venir. Je le sais et cela me permet de me concentrer sur l'instant présent de profiter au maximum de chaque minute de ma vie. C'est ça être invincible, ne pas se laisser abattre. Petitre personnel, je me dis qu'il serait stupide de ne pas lutter car je suis heureux et je sais pertinemment que la recherche est structurellement sous financer. Soit au moins de bonnes raisons de ne pas baisser les bras. Pour moi, la SLI est curable à condition d'y mettre les moyens. Peut-être que si tous les malades se mettaient à vendre des t-shirts invincibles, la recherche avanceraient plus vite. Notre association atypique est né de cet état d'esprit commun avec deux autres malades, Olivier de Johnny. On avait aussi besoin de créer au effort que l'on aimait la vie, que l'on avait juste besoin d'un peu de l'oeuvre et de tendresse pour faire notre par ainsi que pour donner de l'énergie et l'espoir au copain. Vous parlez de ville et d'être heureux. Je me permets de rajouter une question avant de rentrer un peu plus concrètement dans les actions des invincibles. Qu'est-ce qui vous fait vous sentir vivant? Qu'est-ce qui vous donne des émotions fortes aujourd'hui? Ce sentir vivant, c'est ni plus ni moins ce sentir utile.
En moins de deux ans, nous avons collecté plus d'un million d'euros pour la recherche. Nous venons d'ailleurs de nommer un commissaire au compte. Croyez-moi, l'action est la meilleure thérapie. Alors justement, quelle action vous menez concrètement avec l'association les invincibles? Pour cette question, le moins que je puisse faire c'est donner la parole à mon épouse. Elle qui est tout aussi investie dans l'association que dans son rôle d'édente. Clarisse est sûrement la plus invincible d'entre nous. Alors en fait, l'association et la devocation, la première, c'est de faire connaître la maladie. Donc autour d'événements sportifs, convivio, on en a fait pas mal d'année dernière et la deuxième, c'est de récolté des sous. C'est sous, il sert de la recherche principalement. Et puis on organise également, on finance des voix pour les malades. Par exemple, les malades enregistrent leurs voix avant de la perdre et pour pouvoir la réutiliser. Quand il malheureusement, elle ne fonctionnera plus. On aide également une association qui fait du prêt de tablettes au culère de tout le matériel pour pouvoir communiquer pour les malades de Charko. On offre de séances de saufrologie également. On est une saufologue qui nous aide et qui fait de la saufrologie pour les malades et pour les édents. Donc ça, c'est vraiment ce qu'on fait autour des malades pour aider les malades. Sinon, tout le reste, ça va la recherche. Pour qu'un jour, il y a un traitement. Tout cet argent, on le récolte dans le cadre de événements. Très divers, l'année dernière, on a fait un gala au Grand Palais qui a réuni plus de 250 personnes. On a réussi à lever quasiment 300 000 euros de don. Il y a eu des soirées qui se sont faites. Il y a eu le concert des invincibles et cette année, il y a encore plein de projections en route. On a deux voyages qui vont prendre le départ sur plein de courses. Donc très différentes qui vont s'échelonner sur toute l'année. La première, ce sera la généreuse dans le gol du Parvigiant au Mont-Demain. On aura également un concert les invasibles au mois d'octobre. On va ponctuer là dans 15 jours. On a un concert dans l'Eglise de Sainte-Stache. Tout ça, c'est au profit de la recherche. C'est dans le but de toujours lever des fonds pour un cajolien remédia. [Musique] Merci Clarice de m'offrir cette transition vers le sujet de la recherche. Partons tout de suite pour la pitié salpétrière à la rencontre de Sévrine Boilé. Je suis Sévrine Boilé, je suis directrice de recherche à l'incerme. Et je travaille à l'Institut du Servo à Paris. Alors, à ce que vous pouvez commencer par nous expliquer ce que c'est que la SLA s'il vous plaît. Oui, alors la sclerose, la terras la mieux tropique, c'est une maladie neurodégénérative. C'est en fait la maladie du motone rône la plus fréquente chez la adulte. Et elle se caractérise par une dégénérissance progressive des motone rône qui entraîne de ne pas l'isie progressive des patients. Donc concrètement, ça veut dire que petit à petit, les patients ne sont plus capables de se servir de leur muscle et que progressivement il y a donc des fonctions musculaires qui se dégradent. C'est tout à fait ça. Les patients vont devenir petit à petit paralysés, vont aussi perdre la parole pour certains et les fonctions respiratoires. Comment est-ce que vous en êtes venu à vous intéresser à cette maladie? Alors, c'était un peu fortuit. En fait, au départ, ça dépend un peu des stages qu'on fait au cours de ses études. Donc j'ai eu l'opportunité de faire mon master 2 sur les motone rône. Donc les neurones moteurs, c'était plus des projets au cours du développement et puis aussi un peu au cours des maladies. Mais plus, je vénit les celles là que je me suis vraiment intéressés de plus en plus cette maladie et que j'ai vraiment compris que c'était important de continuer à travailler dessus. Quand je suis revenu en France, j'ai voulu vraiment continuer ma recherche sur cette maladie. Et puis, je suis vraiment intéressé de plus en plus cette maladie et que j'ai vraiment compris que c'était important de continuer à travailler dessus. Donc quand je suis revenu en France, j'ai voulu vraiment continuer ma recherche pour cette maladie. Qu'est-ce que c'est le motone rône? Vous avez déjà utilisé ce mois-là? Oui, ce sont les neurones moteurs. Alors dans la essai-là, on dit que les deux motone rône sont atteints. Donc, il y a les neurones moteurs qui sont dans le cortex moteur, dans le cerveau, et qui vont transmettre l'information au second motone rône qui lui se trouve dans le bulbe ou la moelle épignaire. Et en fait, ce second motone rône, ensuite, il va à la périphérie et se connecte au muscl. Donc dans la essai-là, on a vraiment ces deux neurones moteurs qui sont atteints. Et comme on l'a dit, lorsqu'ils le meurt, les musclent, ne sont plus connectés et donc ils vont s'attrofier, c'est ce qui donne la paralysie. Quand vous dites qu'ils sont atteints, qu'est-ce que ça veut dire, qu'est-ce qui se passe, concrètement? Oui, alors c'est tout l'aspect de la recherche sur la essai-là. Donc on dit qu'ils sont atteints parce qu'on sait qu'ils vont mourir. Maintenant, quand est-ce qu'ils commencent à être atteints et commencent, c'est ce qu'on veut comprendre dans les recherches pour trouver les moyens d'arrêter cette mort du motone rône. Alors, comment vous faites justement pour essayer de comprendre sur comment ça fonctionne la recherche sur ces questions-là? La recherche fonctionne à l'aide de modèles, en fait, parce qu'on ne peut pas aller travailler complètement chez le patient. On peut avoir accès à des tissus de patients, mais une fois qu'ils sont décédés, on appelle ça des tissus post-mortem, qui sont très importants, pour pouvoir comparer et voir ce qui se passe dans nos modèles. Mais on est obligés nous de modéliser la maladie pour pouvoir comprendre ce qui se passe tout au long de la maladie. Pour ça, il y a différents modèles, il y a des modèles condicéduleaires, ce qui ont l'avantage de pouvoir provenir des cellules humaines. On travaille beaucoup avec des cellules qu'on appelle les IPS pour Indust, Pleoproton Stemsel, qui sont, en fait, des cellules qu'on programme pour devenir un peu comme des cellules soules, des cellules embryonaires, des cellules souches qui vont pouvoir donner ensuite naissance à tous les types cellulaires. Pour nous, pour toutes les personnes qui travaillons sur le cerveau ou la moelle épinear, le système nerveux central, on ne peut pas avoir accès à ces cellules de manière simple, parce qu'on ne peut pas envisager d'aller faire une biopsie ou d'aller prélever. Pour modéliser à l'aide de cellules humaines, on a beaucoup recours à cette technologie des cellules IPS. On travaille beaucoup dans l'équipe avec ce genre de modèle. On travaille aussi avec des cellules de patient. Nous, on travaille beaucoup aussi sur le système immunitaire, on ne peut pas avoir accès aux cellules immunitaires des patients. Sinon, on travaille avec d'autres modèles, qui sont plus des modèles animaux, qui, là, on l'avantage de d'être la totalité de l'organisme. Donc, en ayant les deux types de modèles, on peut avoir quelque chose qui est plus proche de la cellule humaine ou quelque chose qui est plus proche de l'organisme entier. Ensuite, on développe aussi des modèles qui sont un peu entre les deux, parce que avec les cellules, on n'a pas tous les types de cellules ensemble dans la boîte. Donc, comment c'est que les interactions entre les cellules, donc, entre le neurone moteur et les autres cellules qui sont dans le cerveau, on appelle notamment les cellules de soutien, les cellules gliales ou les cellules immunitaires. Donc, pour ça, maintenant, on développe ce qu'on appelle des couptures en trois dimensions, où là, on va avoir l'ensemble des cellules dans ce petit organoïde, on appelle ça des organoïdes, et ça va nous permettre d'étudier les interactions entre ces cellules. Est-ce qu'il existe différentes formes de la maladie? Oui, justement, là, c'est aussi pour ça que c'est compliqué à étudier et à comprendre. On pourrait dire que chaque patient et sa propre forme de la maladie, maintenant, si on veut schématiser, on peut dire qu'il y a des formes qui commencent avec une atteinte bulle-berg. Donc, ça veut dire que ça va toucher plus la parole ou la déglutition, ces fonctions-là, des formes qui commencent par une atteinte spinale. Donc, là, ça va être soit une main ou une jambe impied qui va être atteinte en premier. Ensuite, ce qui est aussi très difficile à modéliser, pour nous en recherche, est-ce qu'il est très important de prendre en considération, c'est le fait que, il y a des formes qui sont rapides et d'autres qui sont beaucoup plus lentes. Ça, c'est difficile après dire au cours de la maladie, chez les individus au départ. Et donc, c'est vrai que pour nous, c'est important de se faire.
savoir ce qui fait que la maladie est lente et comment ralentir la maladie. Qu'est-ce que c'est l'an et qu'est-ce que c'est rapide? Alors rapide ça peut être en fait un an donc il y a des formes familiales. Et c'est là c'est majoritairement une maladie sporadique. Donc on ne sait pas qu'elles sont les causes, on ne sait pas comment elles survient et on gros tout le monde pourrait être touché. Et puis il y a des cas qui sont 10 familiaux. Donc c'est 10% de tous les cas de SLA. Donc eux il y a plusieurs membres dans la famille qui sont atteints. Et donc dans ces cas là on sait qu'il y a une cause génétique avérée. On connaît dans les deux tiers des cas qu'elle est le gène qui est atteint. Dans un tiers on ne connaît pas le gène muté. Donc il y a beaucoup de recherches. On faut aussi des recherches génétiques dans l'équipe pour trouver les causes de cette maladie. Et donc on sait que pour certains cas, notamment les cas familiaux avec des mutations particulières dans des gènes particuliers, ça peut être un an. Donc ça ce serait quelque chose de rapide. Par contre l'ence a peut être plus de 10 ans. On dit que là SLA généralement les patients vont mourir entre 3 à 5 ans après le diagnostic de la maladie. Donc ça ce serait quelque chose d'un peu entroigués, mais standard. Et donc tout ce qui est en dessous de deux ans on peut dire que c'est rapide. Et tout ce qui est au dessus de 5 ans on pourrait dire que c'est l'an. Vous voir les décès des patients aujourd'hui, est ce qu'il existe des traitements qui permettent soit de ralentir la progression de la maladie, soit carrément de guérir. Alors il y a beaucoup d'études cliniques qui sont faites pour trouver des médicaments. Donc aujourd'hui on dit qu'il n'y a pas de traitement curatif de la maladie, ce qui veut dire qu'on ne peut pas donner un médicament qui va soigner concrètement les patients. Les patients en France ont tous le riz du zole, le riz du tec. C'est une molécule qui a d'ailleurs été découverte en France sur le site. Mais on sait que cette molécule ça a été répété dans plusieurs essais cliniques. On sait qu'il y a vraiment un effet mais qui est environ deux, trois mois de ralentissement de la maladie. Par contre les patients ne semblent pas concrètement, se ressentir l'effet de cette molécule. Donc par contre il y a maintenant une molécule qui a été développée. Mais uniquement pour les patients qui ont des mutations qui cause la essela dans le gène qui s'appelle Sodea, qui cote pour la superoxytismutase 1. Donc c'est le premier gène muté qui a été découvert dans la essela. Et donc maintenant il y a une molécule, c'est un peu comme une pérapigénique qui permet d'empêcher la production de cette prothéine. Et donc il va y avoir moins de cette prothéine toxique qui va s'accumuler. Toxique parce qu'elle est mutée. Normalement, elle doit être présente mais quand elle est mutée, elle va devenir toxique. C'est pas encore aujourd'hui les raisons pour lesquelles cette prothéine entraîne la mort du motonorone. Mais on sait que ce médicament permet de ralentir les symptômes. Il a même été mis en évidence que chez certains patients la maladie vraiment s'arrête. Et même chez certains autres patients, il peut avoir des fonctions. C'est vraiment un grand espoir pour les traitements pour cette maladie. C'est une maladie qui touche combien de personnes chaque année en France? En France on dit qu'il y a environ 7000 à 8000 patients qui sont atteints de celles-là. Donc c'est considéré comme une maladie rare. La raison pour laquelle c'est une maladie rare, c'est parce que malheureusement les patients décèdent rapidement de cette maladie. Donc en fait, ça ne veut pas dire qu'il n'y a pas beaucoup de personnes qui vont atteindre cette maladie. Ça veut dire qu'elle, le nombre de patients ne va pas s'accumuler puisque malheureusement ils vont décider de cette maladie. Ce qui est souvent dit, vous m'arrêtez si je me trompe mais c'est que c'est la moins rare des maladies rare. C'est exact, on l'appelle comme cela. En termes de pistes de recherche à la fois sur la compréhension de la maladie et sur les traitements, sur quoi est ce que vous fonder le plus d'espoir? Alors c'est difficile de dire où on peut fonder le plus d'espoir puisque justement la recherche des fois en regard d'un côté et ça nous permet de trouver quelque chose totalement à l'opposer de ce qu'on pensait. Le fait que c'est un espoir comme je l'ai dit, c'est ce traitement pour les formes SOD1, c'est ce qui aujourd'hui pour nous est vraiment un espoir parce que avant cela, tout ce qui avait été testé n'avait pas un effet très important sur la maladie. Le fait que l'on voit qu'aujourd'hui que si on peut prendre suffisamment tôt les patients et qu'on peut vraiment empêcher cette progression, ça nous dit que si on a les bonnes voies à ciblées, on peut vraiment ralentir ou même arrêter cette maladie. Donc c'est cela qui est vraiment un espoir et qui nous fait vraiment changer notre esprit par rapport à la recherche. Aujourd'hui, on sait vraiment que c'est possible alors que jusqu'à maintenant, on ne savait pas si les patients, par exemple, pourraient vraiment récupérer des fonctions alors qu'aujourd'hui chez certains patients, c'est le cas grâce à ce traitement. Donc c'est ce qui est véritablement un espoir. Ici, on a l'institut du cerveau. Vous vous dirégez une équipe dans cette institution. Aujourd'hui, votre groupe, à vous, comment est-ce qu'il est financé? Notre groupe est financé par plusieurs sources. C'est généralement comme cela que les financés la recherche. Donc il y a des sources qui sont plus au niveau national, au niveau du gouvernement, avec des financements de l'agence nationale pour la recherche. Par exemple, il y a des financements qui viennent d'association. C'est très important pour nos recherches. Donc aussi bien d'association en France, que aussi à l'étranger. Il y a des financements européens. Et puis, on a aussi des financements qui viennent de dons qui sont donnés directement par des familles de patients. Ça peut être généralement renversé par les associations ou aussi à l'ICM. Est-ce que les financements qui sont suffisants? Les financements ne sont jamais suffisants pour la recherche. Je suis bien sûr puisque pour aller plus loin et surtout plus vite, il faut beaucoup de financement. Je pense qu'il est important de dire par rapport au financement de la recherche. C'est que souvent on doit avoir plusieurs petits financements pour pouvoir financer un gros projet. Parce que c'est très rare d'avoir beaucoup d'argent en même temps. Ce qui coûte beaucoup d'argent à la recherche, bien sûr, c'est pour fonctionner, c'est pour acheter des réactifs, des produits, c'est pour les technologies de viètre de plus en plus sophistiquées. Mais aussi coûteuse, pareil que les machines. Donc tout cela coûte de l'argent. Mais il y a aussi et surtout les salaires des personnes qui font la recherche. Nous, en tant que chercheur, dans l'équipe, nous sommes quatre chercheurs. Nous sommes tous des chercheurs du public, soit de l'incère, soit du CNRS. Donc nos salaires sont prêts en compte, sont payés par l'incère, le CNRS. Par contre, pour toutes les autres personnes qui travaillent dans l'équipe et qui concrètement sont ceux qui sont à l'appareil et qui font vraiment la recherche. Parce que nous, on est plus à chercher des financements et à chercher des projets et à réfléchir à des projets de recherche. Mais les personnes qui concrètement font les manipulations, eux, on doit trouver des financements pour. Et donc là, c'est vraiment les salaires, c'est ce qui coûte beaucoup d'argent. Donc pour pouvoir avancer, il nous faut beaucoup d'argent pour surtout avoir des personnes qui peuvent faire les recherches. Et de faire les recherches et utiliser, comme j'ai dit, c'est ma machine et c'est réactif coûteux. Ça, ça représente combien de personnes? Nous, dans notre équipe, on est environ 15 à 17 personnes.
Mais donc en fonction des financements, on peut embaucher plus ou moins de personnes. - J'espère que cette interview va contribuer un petit peu à ça. Merci, c'est vrai une voile. - Merci à vous, surtout de parler de la essaye. - La fin de cet épisode d'approche, on retourne tout de suite chez Ludovic et Clarice. Je voudrais rajouter une question qui est la dernière question traditionnelle qui a dans le podcast où vous y avez déjà un peu répondu, mais j'aimerais bien quand même l'enregistrer. Est-ce que vous êtes heureux aujourd'hui? - Charko est un monstre, mais c'est aussi un facilitateur de rencontre. Je suis heureux que toutes les barrières qui nous limitent soient tombés grâce à cette maladie. Je suis heureux de vous avoir rencontré. Je suis heureux tout court. Charko ne me le volera pas. Merci pour la résonance que vous offrez à notre combat. - Merci Ludovic et merci Clarice. - Si vous êtes encore là, tout d'abord merci. C'est que cet épisode vous a intéressé, voire touché. Alors je vous invite à passer à l'action. Pour cela, rien de plus simple. Vous pouvez partager cet épisode autour de vous et sur les réseaux sociaux. Plus il sera écouté, plus le soutien aux invincibles sera concret. Et si vous souhaitez aller encore plus loin, vous pouvez participer à la canyote en lien dans la description. Merci infiniment pour votre aide précieuse et vive les invincibles. Je suis Romain Becker et vous écoutez le bon grain de livresse. Rehabilisation Romain Becker. Merci Emmanuel Lappé pour la post-production, Emmanuel Doré pour le générique original et à l'éname Asylue pour les graphismes. On se retrouve très vite pour de nouvelles aventures viticoles. Dissillez-la avec Latévou et buvez bon.
Podcast Summary
Key Points:
L'association Les Invincibles, créée en juin 2023, soutient les personnes atteintes de la maladie de Charcot (SLA) et finance la recherche.
Ludovic Besombe, diagnostiqué en 2018, témoigne des difficultés administratives et médicales, mais souligne l'importance de la trachéotomie et des aides associatives.
Clarice Besombe détaille les actions concrètes
La chercheuse Sévrine Boilé explique que la SLA est une maladie neurodégénérative affectant les motoneurones, avec des formes sporadiques (90%) et familiales (10%).
La recherche utilise des modèles cellulaires (iPS), des tissus post-mortem et des organoïdes pour comprendre les mécanismes de la maladie.
Summary:
Ce podcast met en lumière l'association Les Invincibles, fondée par Ludovic Besombe, atteint de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), et son épouse Clarice. Ludovic raconte son diagnostic en 2018, les premiers symptômes (fatigue, faiblesse musculaire) et les obstacles administratifs, comme les délais de la MDPH ou le refus de certains kinésithérapeutes. Malgré cela, il insiste sur la chance d'être soigné en France, notamment grâce à la trachéotomie qui lui sauve la vie.
Clarice décrit les actions de l'association : organisation d'événements (gala au Grand Palais, concerts) pour collecter des fonds, prêt de tablettes oculaires et séances de sophrologie pour les malades. Sévrine Boilé, chercheuse à l'Institut du Cerveau, explique les mécanismes de la SLA : dégénérescence des motoneurones entraînant paralysie et perte des fonctions vitales. Elle distingue les formes sporadiques (90%) et familiales (10%), et présente les modèles de recherche (cellules iPS, organoïdes) pour étudier la maladie.
L'objectif est de financer la recherche et d'améliorer la qualité de vie des patients, tout en espérant un traitement futur.
FAQs
C'est une maladie neurodégénérative incurable qui détruit les motoneurones, entraînant une paralysie progressive et une perte d'autonomie, avec une espérance de vie moyenne de trois ans après le diagnostic.
Les premiers symptômes incluent une fatigue intense, des faiblesses musculaires (comme dans une jambe), des crampes et des chutes répétées, souvent suivis d'un diagnostic long à poser.
Elle a été créée par des malades pour soutenir la recherche sur la SLA, aider les patients avec du matériel (comme des tablettes oculaires) et organiser des événements pour collecter des fonds.
Ils peuvent bénéficier de prêts de matériel (fauteuils, tablettes oculaires) via des associations, mais les démarches administratives, comme pour la carte mobilité inclusion, sont souvent longues.
Les chercheurs utilisent des modèles cellulaires (comme les cellules iPS) et animaux pour étudier la maladie, ainsi que des tissus post-mortem, afin de comprendre la mort des motoneurones.
Oui, il y a des formes bulbaires (touchant la parole et la déglutition) et spinales (touchant les membres), avec des vitesses de progression variables, de quelques mois à plusieurs années.
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