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#2 | HAE im Wandel: Therapiekonzepte bei HAE – Augen auf bei der Therapiewahl - die richtige Strategie finden

from Global Allergy and Asthma Excellence Network

24m 41s

#2 | HAE im Wandel: Therapiekonzepte bei HAE – Augen auf bei der Therapiewahl - die richtige Strategie finden

Der Podcast diskutiert die verschiedenen Therapiestrategien beim hereditären Angedeben und betont die Bedeutung einer individuell abgestimmten Behandlung. Patienten erleben durchschnittlich eine Attacke pro Monat, wobei die Häufigkeit stark variiert. Zwei Hauptansätze werden unterschieden: die Behandlung akuter Anfälle und die präventive Langzeittherapie, um Anfälle zu verhindern. In Deutschland stehen vielfältige Optionen zur Verfügung, wie orale, subkutane und intravenöse Langzeitmitteln. Besonders wichtige Entwicklung ist die Einführung oraler Akuttherapien, die Patienten in der täglichen Lebensführung viel flexibler und einfacher unterstützen. Obwohl eine präventive Langzeittherapie wirksam ist, bleibt die Notfallmedikation unerlässlich, da unerwartete Anfälle auftreten können. Kurzzeitprophylaxe wird bei Operationen oder Diagnoseverfahren empfohlen, um Risiken zu minimieren. Die Therapie wird nicht nur medizinisch, sondern auch im Kontext des individuellen Lebensalltags entschieden – ein Ansatz, der den Patienten in die Entscheidungsprozesse einbezieht. Die Daten aus den klinischen Studien und den Patientenregistern zeigen, dass die Therapien sicher und wirksam sind. Durch die Verfügbarkeit von oralen Mitteln und die klare Struktur der Therapieoptionen verbessert sich die Lebensqualität der Patienten erheblich. Die Zusammenarbeit zwischen Patienten und Therapeuten wird als zentraler Erfolgsfaktor betrachtet, da dies das Vertrauen und die Behandlungsergebnisse stärkt.

Transcription

3823 Words, 23884 Characters

German
Weil also diese Patienten regelmäßig Attacken haben, man spricht im Durchschnitt von ca. einer Attacke im Monat durchschnittlich, ja? Die kommen ja nicht nach der Uhr gestellt, sondern einmal gibt es zwei Attacken im Monat, einmal sechs Wochen, vielleicht gar keine. Aber wenn man sagt, durchschnittlich einer Attacke oder auch Attacken im Rachenbereich oder wie auch immer, also wenn der Patient wirklich schwer betroffen ist, dann sollte man über eine Langzeittherapie nachdenken. Hallo und ganz herzlich Willkommen zum Podcast HAE im Wandel betroffene und Experten im Gespräch. In diesem Podcast geht es wirklich darum, HAE mal ganz hautnah mit Einblicken zu erleben, was es bedeutet, an dieser Erkrankung zu leiden, mit Betroffenen sich auseinanderzusetzen, wie die Beschwerden genau sind, was es für Therapie-Möglichkeiten gibt, wie diese Therapieoptionen auch wirken und natürlich auch ein Austausch mit Experten zu haben. Ich möchte mich ganz kurz vorstellen, mein Name ist Dr. Thomas Buttgereid. Ich bin Facharzt für Dermatologie und Arbeiter an der Charité-Universitätsmedizin in Berlin und behandler auch Betroffene mit hereditären Angedeben. Und ich bin heute gemeinsam host mit einer Kollegin. Ja, auch ein herzliches Hallof von mir, Petra Staubach. Ich bin aus der Universitätsmedizin in Mainz, auch Dermatologin. Dort verantwortlich für diese Sprechstunde der Angedehme und wir haben hier auch vorwiegend hereditäre Angedehme und ich freue mich besonders, dass wir heute die Möglichkeit haben, über vieles zu diskutieren. Es gibt ja mehrere Teile dieser Podcast-Serie und von daher jetzt wir beide Thomas wie sieht's aus mit Therapien. Ganz genau, Petra, darin soll es nämlich heute gehen. Wir möchten uns über unterschiedliche Therapiekonzepte beim Hereditären Angedeben austauschen nach dem Motto Augen auf bei der Therapie-Wahl. Was ist für Individuinen vielleicht die richtige Strategie? Vor allem die richtige Strategie finden bei der Therapie. Und da freue ich mich natürlich ganz besonders dich ja auch als erfahrene Kolleginnen als Co-host in dieser Podcastfolge zu haben. Petra, könntest du vielleicht mal einen kurzen Überblick geben? Was gibt es überhaupt für Therapie-Strategien aktuell beim Hereditären Angedeben? Also erstmal muss man die Diagnonose kennen. Das ist ja so ein bisschen leichter, weil die Patienten das ja meistens per Erd bekommen. Aber wichtig ist, gibt auch spontan Motationen. Das kann man ja alles in der ersten Serie hören. Wenn wir denn die Diagnose gestellt haben, dann ist es immer wichtig zu erkunden. Wie häufig hat der Patient zum Tome? Wir nennen das immer unschermand Attacken, so nennen wir es einfach. Und wenn er schwere Attacken hat oder regelmäßig seine Attacken und wir können vielleicht noch gleich darüber reden über die Häufigkeit, dann kann man sagen, entweder erstens du behandelst jede Attacke spontan. Wenn die auftritt oder wir können sagen, damit es gar nicht diese Attacken auftreten, haben wir die Möglichkeit, präventiv eine Langzeittherapie so nennen wir das zu verordnen und mit den Patienten zu besprechen. Und das können wir auch egal, kann man fast sagen, in welchen Lebensabschnitten anbieten. Was ganz, ganz wichtig ist für unsere Patienten. Ja, absolut. Also du hast es schon angesprochen. Wir haben im Wesentlichen zwei große Therapiestrategien auf der Einseite die Erhandlung von akuten Attacken auf der anderen Seite, das Verhindern im besten Fall komplett von Attacken oder zumindest die Attacken Häufigkeit zu reduzieren, mit einer Profilaxe. Jetzt stellt sich natürlich so ein bisschen die Frage, wenn es profilaktische Therapieoption für das Hereditheerangöideem gibt, braucht man dann überhaupt noch eine Bedarfstherapie. Ja, das fragen unsere Patienten auch zurecht. Und natürlich, wir haben Zulassungsstudien für diese Therapien. Wir haben noch mittlerweile ein Register, wo wir das ansprechen, dieser Langzeittherapien alles notieren. Ganz tolle Sachen, aber es kann natürlich bei HAE-Patienten immer mal wieder zu einer Durchsprecherattaque so nennen wir das kommen, weil bestimmte Situationen da sind, weil vielleicht irgendeinen Trick anennen wir das da ist. Und deswegen ist es einfach wichtig, dass diese Patienten trotzdem immer noch eine Notfallmedikation zu Hause haben und das ist auch Pflicht. Und zwar immer zwei Dosierungen, dafür müssen wir als Therapäuten Sorge tragen. Und ja, wir brauchen weniger Akutattackenversorgung, aber wir brauchen noch eine und für unsere Patienten ist das ganz wichtig, alleine das Gefühl zu haben, sollte wirklich noch was passieren. Dann habe ich die Möglichkeit, dann noch was zu behandeln, diese akute Attacke ohne Sicherheitsrelevante Aspekt oder sonst was. Also diese Therapien adieren sich dann die Vertragen sich auch gut. Auch das ganz, ganz wichtig für die Patienten. Ja, absolut. Also, du hast es ja auch schon angesprochen, ganz individuell, hier die Therapiestrategie zusammen mit den Patienten auszuloten. Nun bist du ja schon auch ein bisschen länger in der Behandlung von HAE-Patienten, involviert, wie ich. Könntest du vielleicht mal so ein Überblick geben, wie das denn ist? Was gibt es für Behandlungsoptionen? Wenn wir jetzt zum Beispiel mal bei der Langzeit-Profilaxe sind gerade ganz spezifisch auch, sind es Spritzen, sind es Tabletten oder Infusionen. Und vor allem was hat sich vielleicht in den letzten Jahrzehnten auf dem Gebiet der Langzeit-Profilaxe getan? Bevor wir dann vielleicht mal auch über die andere Therapie-Möglichkeiten, die Möglichkeit, nämlich der Behandlung von Akutner-Taken reden. Aber erst mal zur Langzeit-Profilaxe, was das so ein Überblick geben kann. Genau, ich versuche das mal so ein bisschen zu klassifizieren, weil es ist auch immer wichtig, die Patienten nicht zu verwieren. Wir haben in Deutschland das große Glück, dass wir wirklich tolle Therapieoptionen haben. Aber man muss auch den Patienten mitnehmen, in den Möglichkeiten, dass er es versteht. Wir nennen das heute Schert-Diesischen. Wir reden mit unseren Patienten, geben die Therapieoptionen vor, diskutieren diese aber mit unseren Patienten und entscheiden dann gemeinsam den Weg, was für den Patienten die optimale Therapie ist in seiner Lebenssituation. Und das ist auch wichtig. Wir können das auch jederzeit ändern. Ja, wir wollen das nicht ändern, wenn was gut funktioniert. Aber wenn sich andere Lebenssituationen zeigen, auch das können wir später noch diskutieren, dann können wir diese Therapien ändern. Und das ist was ganz tolles. Weil oft Fragen auch die Patienten, was ist denn, wenn dann und wie auch immer, da können wir immer sagen, wir haben noch einen Plan B und auch noch einen Plan C. Das sind wir in Deutschland wirklich Goldstandard. So, jetzt zur Langzeit Therapie. Wenn also diese Patienten regelmäßig Attacken haben, man spricht im Durchschnitt von ca. einer Attacke im Monat durchschnittlich. Ja, die kommen ja nicht nach der Uhr gestellt, sondern einmal gibt es zwei Attacken im Monat, einmal sechs Wochen vielleicht gar keine. Aber wenn man sagt, durchschnittlich einer Attacke oder auch Attacken im Rachenbereich oder wie auch immer, also wenn der Patient wirklich schwer betroffen ist, dann sollte man über eine Langzeit Therapie nachdenken. Wir haben jetzt in Deutschland verschiedene Langzeit Therapien. Einmal haben wir eine orale Langzeit Therapie, also eine Tablettentherapie. So fang ich meistens auch anders, den Patienten zu erklären. Und dann gibt es subkutterne Therapien, also unter die Haut gespritzte Therapien im Abstand von zwei oder vier Wochen. Und es gibt auch noch eine intravenöse Langzeit Therapie, die man machen könnte. Und häufig sagen dann schon die Patienten auch, für mich kommt Spritzen, kommen gar nicht in Frage, oder sie sagen, ich nehme schon so viele Tabletten. Ich möchte nicht noch eine Tablette täglich dazu nehmen. Dann kann man das schon so ein bisschen rausselektionieren, wenn man manchmal. Aber oft ist es auch so, dass die Leute sagen, ich bin für alles offen, was würden Sie denn machen? Das fragen Sie uns ja immer, wenn Sie uns schon ein bisschen kennen. Und das sind ja oft Patienten, die wir immer wiedersehen, weil das ja eine chronische Erkrankung ist. Oder wir sehen die ganzen Familien ja immer wieder. Zu diesem subkutterne Therapien vielleicht noch mal. Also diese unter die Haut gespritzten, da haben wir mittlerweile zwei oder drei, kann man sagen, drei Therapien, eine Option spritz man zweimal die Woche, die anderen alle 14 Tage regelhaft, wobei wir da gelernt haben, wenn das gut eingestellt ist, nach so zwei, drei Monaten kann man auch die Abstände erweitern. Das machen wir so ein bisschen individuell. Jeder HIV Patient ist speziell. Und die andere Therapie ist alle vier Wochen. Subkuttern, also unter die Haut gespritzt. Ja, das ist natürlich wirklich ein ganz breites Portfolio. Und da kann ich mir gut vorstellen, dass da betroffene schnell mal durcheinander kommen können oder die, ja, hast die Qual der Wahl haben. Kannst du vielleicht mal kurz ein Einblick geben, wie das vielleicht vor ja 15, 20 Jahren war, mit den Optionen, ja, damit man sich mal das so vergegeben werde. Genau, wir hatten lange Zeit als Langzeiterapie eigentlich gar nichts gehabt, sondern wir konnten nur akut behandeln mit diesen C1 in die Hibitor, der ja fehl bei den Patienten oder oft nicht adäquat funktioniert. Da hatten wir die Möglichkeit, intravenös diese Behandlung zu machen. Das funktioniert auch heute noch sehr gut. Aber erstens intravenös ist nicht für jedermannsache, und dann auch nur akute Attacken. Und du kannst dir vorstellen, wenn Patienten nur eine terapäutische Option haben für so eine akute Attacken. Hatten dir auch manchmal im Hinterkopf, wenn ich das so oft nehme. Vielleicht wirkt es dann irgendwann nicht mehr und dann spritzisch lieber nicht oder machen nur bestimmte Attacken und das wollen wir eigentlich heute nicht mehr wir wollen jede Attacke behandeln wenn der Patient das will ja also wir wollen die Option geben und dann gab es noch eine auch alle Therapie eine Langzeiterapie so ein bisschen zum Verhindern von Attacken aber die war mit massiven Nebenwirkungen behaftet und deswegen damals auch eine gute Therapie aber heute wollen wir das schon gar nicht mehr machen sie noch froh dass wir diese Therapieoption gar nicht mehr benötigen deswegen nicht mehr drüber sprechen das stimm ich dir voll ganz so rüber wir jetzt auch vor allem sprechen möchten ist nämlich die andere Seite ich hatte es ja schon angedeutet und wir hatten schon darüber gesprochen die bedarfs Therapie von Attacken on Deman Therapie nennt sich es ja auch oder akute Therapie wenn eine Attacke auftritt wie sieht es denn da aktuell aus mit den Therapieoptionen das sieht es noch besser aus oder sieht sehr gut aus in Deutschland wir haben hier die Möglichkeit wie ich eben schon sagte diese intravenöse Therapie die schon lange auf dem Markt ist die war auch in der Schwangerschaft bei älteren herrschaften bei Kindern also alle Menschen können das haben mit der Erkrankung hare die zweite option ist dass man subcutan auch eine akuterapie verabreichen kann gibt es nur ein medikament ikatiband ist der inhaltsstoff das können wir wunderbar nehmen auch bei kleinen Kindern schon und bei erwachsenen für die akute attacke wir relativ schnell der patient kann das wunderbar selbst verabreichen und ganz ganz neu und das ist so ein bisschen auch ein highlight dieses jahr gewesen dass wir auch oraler terapien für diese akuten attacken haben und das ist natürlich für unsere patienten die immer mit einer spritze egal ob intravenös oder unter die haut immer mit reisen mussten egal wo sie waren sie mussten immer so notwendig mitnehmen das ist natürlich mit so einer tablette viel viel einfacher das haben die in ihrer geldbörse manche haben es in der händiöle wobei das klappt manchmal nicht so gut aber also für die patienten ist das ein riesen gewinn ja das kann ich gut nachvollziehen also wir haben verschiedene option wir haben verschiedene terapie stratigien nur hast es ja schon angesprochen im ganz individuellen setting mit dem patienten gemeinsam die terapie ausloten die am besten passt man nennt es ja shared decision making ja aus dem englischen wo arts und patient gemeinsam daran arbeiten das terapie konzept zu finden was am besten passt für den individuellen fall du hast es ja schon angedeutet gerade bei der akuten behandlung von attacken war es ja bis es jetzt die oraler terapie dafür gibt für die patienten nicht immer ganz leicht ja sich entsprechend zu behandeln es gab gewisse rausforderungen sich die spritzen an sich zu setzen und auch die ständig mitzuhaben mitzutragen wenn man reist ja dass man daran denken muss die auch einzupacken manche sind ja doch auch verpackung etwas größer und ich könnte mir auf vorstellen dass so eine spritzenterapie wenn jetzt so eine attacke auftritt nicht so im jedem umfeld in jeder umgebung gegeben werden könnte ne oder wo vielleicht patienten oder betroffenen da entsprechend herausforderungen sehen oder wie vorwiegend dann wenn du jetzt nicht so auf der attacken hast ne und du hast musstet vielleicht mal alle paar Monate nur was spritzen dann die überwindung zu haben erst mal den zehn seiten beiparkzettel durchzulesen wenn du es lange nicht gemacht hast oder zu sagen jetzt spritz ich ganz einfach aber ich muss sagen ich habe da viel von den patienten gelernt die sind da wirklich sehr dankbar dass sie diese terapie option haben oder eben jetzt die aurale tabletten terapie zu nehmen und das schöne ist wer nennen sie auch personalisierte medizin das genau für den patienten der vor uns sitzt für das familienmitglied eine terapäutische option die bessere ist gegenüber dem andern das ist doch super und das hatten wir wirklich jahrelang nicht und wir müssen auch keiner angst haben dass ich was nicht verträgt oder dass wir das ist irgendwann nicht mehr hilft sondern wir können das wirklich von den zulassungsergebnissen und auch von den sicherheitsergebnissen sagen das können wir unseren patienten guten gewissen zu verordnen absolut wenn wir über das Thema bedarzt terapie sprechen wenn so eine attacke kommt was kann man den betroffenen sagen wenn so eine akutete rapie dann verabreicht wird wie wirkt so was wandritt so in der regel die wirkung ein wie kann man es messen und ja also was kann man dazu sagen betra vielleicht so ganz praktische tips unsere patienten har dann immer noch zu sagen auch soll ich jetzt die attacke behandeln oder nicht manche erzählen uns auch ich weiß ja gar nicht genau wird das jetzt eine attacke oder nicht aber man lern seinen körper kennen und häufig die hare patient kennen sich haben ja auch manchmal so ein bisschen vor vorboten dass sie sagen auch da bin ich besonders farig oder vielleicht so ein bisschen ja traurig gestimtenen was man so manche sagen auch kriegt wie so ein roten ausschlag das muss nicht immer vorkommt aber viele patienten wissen jetzt könnte es auch losgehen oder ihre familien angehörigen partner sagen mensch könnte sein dass du eine attacke bekommst auch das haben wir schon gehört und dann ist es ganz wichtig dass man diese attacke frühzeitig behandelt also frühzeitig dass es das was wir gelernt haben in den ersten minuten bis stunden also die ersten vier stunden weil so eine attacke geht ja immer hoch und dann wieder runter und wenn wir diese attacke wurde sie noch am ansteigen ist von den symptomen abfangen dann wird die weniger schwer und auch weniger lange dauern und das ist ganz wichtig dass wir also dieses ansteigende symptomatische vorgehen unterbrechen und sagen wir spritzen früh genug und keine angst davor dass ein zu viel gibt es eigentlich nicht ja weil die medikamente wirken ganz einfach gut da muss man mut machen den patienten und denkst du dass praktisch jetzt durch die verfügbarkeit einer oralen terapie für die bedarste rapie noch früher behandelt werden könnte ja das hat man in den stutien auch gesehen und natürlich werft man schneller eine tablette ein sage ich jetzt mal als ich jetzt eine spritze machen aber da werden wir auch warten du bist ja hier auch verantwortlich für unser register wir müssen datensammeln aber das hat die stutisch schon gezeigt dass die patienten einfach schneller so eine tablette nehmen was ja auch gut ist die ist zur verfügung und die kann man einnehmen da wird sich einiges ändern und wir freuen uns schon auf die daten auch dazu ne weil wir müssen ja auch denken so ein bisschen dass die lebensqualität dieser pacienten ja auch wenn sie noch so viele terapie haben mit dieser erkrankung die lebensbetrohlich sein kann könnte wenn wir nicht ausreichend behandeln zum glück können wir behandeln dass das leben dieser pacienten schon stark beeinfluss inklusive der ganzen familie und und und also wir hören ja da immer von unseren pacienten oder den pacienten organisationen die geschichten und das muss man immer im hinterkoff behalten es geht nicht nur um das was wir sehen der pacienter vor und sieht sondern was ein alltag somit bestimmt und das ist ganz wichtig ja absoluter stimm ich dir voll und ganz zu wir haben jetzt bei der bedarste rapie ein neue möglichkeit mit der oralen terapie hier ja frühzeitiger zu behandeln ob das die patienten dann am ende im echten leben tatsächlich machen ja werden wir sehen wir haben dafür ja ein register des kairregister was auch genau diese daten im echten leben sammelt wir haben sicherlich auch schon ein paar erfahrungen sammeln können von ein paar betroffenen wo wir erst rückmeldung erhalten haben ja wie es wirkt schnelles eingenommen wird und ich zumindest für meine person kann sagen ja es wird doch relativ schnell genommen schneller als man vielleicht dann die spritze parat hat oder die intravenöse infusion ja und es ist ja ein preparat was als tablette oral man überall mitnehmen kann und damit halt zu rechnen ist das ist dann halt nicht zuhause liegt ja und man gerade auf arbeit ist und sagt man das liegt jetzt noch zehn kilometer entfernt und ich gebe mir das dann zuhause wenn ja tagel da ist da könnte es ja dann schon durchaus zu spät sein sondern es ist im besten fall in der hosentasche oder im pop monene ich glaube ja von den von den lagerbedingungen haben wir da auch mit der tablette ein paar vorteile oder von der halb keit es ist länger haltbar im durchschnitt länger haltbar und die andern Sachen müssen auch nicht unbedingt nur im kühlschrank gelagert werden aber ich habe z.B. Patienten die regelmäßig nass sydamerika auf geschäftsreifen fahren die mussten bis lange immer die spritze mitnehmen da kann man sich dran gewöhnen haben die gesagt aber sie wussten nie wenn sie dann mal längere zeit unterhitze bedingungen unterwegs waren und kein kühl pekt dabei hatten war die spritze jetzt überhaupt noch brauchbar oder nicht ja normalerweise schon aber sie haben zu mir gesagt das war immer so ein unsicherheitsgefühl denn wenn du sie brauchst musst du dich darauf verlassen können und ich glaube das ist wichtig wir machen sie momento dass wir sagen wir überlappen wir schreiben jetzt diese akuttherapie auf mit der tablette und sagen aber wenn sie hier in heimat gefüllt sind bitte schon mal benutzen und dann wenn es nicht funktionieren würde womit wir nicht rechnen dass sie dann immer noch ihre subkotane akut spritze dabei haben um auch vertrauen zu dieser medikation zu bekommen wir haben auch bei der stutie mitgemacht die paterson natürlich so umgestellt worden also wir haben wir der plan an plan b ist doch wunderbar absolut und ich Ich glaube, es ist auch relativ klar geworden, dass es keinen Patent ist. für jeden Patienten betroffenen gibt, die Therapie, Strategie und auch die Applikation der Therapie muss am Ende mit dem Patienten gemeinsam entschieden werden, was zum erfolgreichen Therapie am Ende dann auch führt. Petra, ich denke, wir haben vielleicht noch einen Punkt. Ich denke, umrunde du hast noch einen Punkt, sag mal. Kurzzeit, Profilaxe, vielleicht noch ein, zwei Worte von dir dazu. Wir strecken mal um, bei einer Vergessenheit. Es gibt ja noch die Strategie der Kurzzeit-Profilaxe, das heißt also eine Therapie, die man gibt, bevor eine mögliche Attacke auftreten könnte, in Situationen zum Beispiel die Attacken auslösen sein können. Zum Beispiel Operationen oder besondere Plätze Situationen, Operation generell oder zahnärztliche Eingriffe, wo einfach durch das Trauma was dort gesetzt wird, durch diese Operation des Risiko sehr hoch ist eine Attacke zu innozieren und da ist die Empfehlung für solche Situationen in gewisse Stunden vorher, ja, so bis sechs Stunden vorher eine Profilaxe zu geben, eine Kurzzeit-Profilaxe um zu verhindern, dass diese Attacke auftreten. Das ist so ein Zwischending mit, also ja zwischend praktisch Profilaxe Langzeit und auf der anderen Seite der Therapie von akuten Attacke. Aber wie siehst du das jetzt vielleicht abschließend, Langzeit-Profilaxe, wenn ein Patient darauf eingestellt ist und im besten Fall erst mal keine Attacke mehr hat, braucht er dann überhaupt noch eine bedachste Therapie. Ich habe gedacht, dass diese Frage kommt. Übrigend nehme ich diese Kurzzeit-Profilaxe auch bei Patienten, die gastrocholoskopien haben, also auch da bei Diagnostik, die eingreifen ist, kann man das anwenden. Ja, ich gebe dir recht viele Patienten fragen, aber ich habe doch gar keine Attacke mehr, aber muss ich jetzt noch Kurzzeit-Profilaxe nehmen, obwohl ich eine Langzeit-Profilaxe habe im Moment, fehlen auch da so ein bisschen die Daten, manche Patienten entscheiden es einfach selbst, das ist nicht wollen, oder wie auch immer empfehlen können, was noch nicht Register, Register und wir werden, glaube ich, im nächsten Jahr schon viel mehr dazu wissen. Denke auch und abschließend Bedarfstherapie bei Stabil eingestellt der Langzeit-Profilaxe ist das ein Thema. Was verstehst du jetzt und da bedarfstherapie? Also da hatten wir ja am Anfang schon gesagt und da sollte sich auch wirklich nichts ändern. Zwei Dosierungen muss jeder Patient auch mit einer Langzeittherapie zuhause haben, das ist verpflichtend und das müssen wir auch weiter sie in so behalten, weil es kann immer mal zu einer Durchsprecherattacke kommen, selbst wenn es fünf Jahre nicht dazu kamen. Von daher, ja, ich sage immer den Patienten, wenn sie zuhause haben, werden sie es nicht benötigen. Es ist wichtig, dass sie es haben. So ist es. Ich denke, das ist ein guter Abschluss gewesen, Petra. Wir haben, glaube ich, die Therapiestrategien, Therapie-Möglichkeiten beim herediteren Angehedem doch ganz recht umfassend in der Kurze der Zeit, umrundet. Neuer jetzt die oral bedarfstherapie sicherlich ein neuer Meilenstein in der Therapie-Landschaft beim herediteren Angehedem mit der Hoffnung, dass Patienten noch früher praktisch ihre Attackentherapien auf wirklich die Bedarfstherapie, also akuttherapie, immer bei sich führen und am Ende die Lebensqualität sich der Patienten immer mehr verbessert. Das hat mir eine große Freude bereitet, hier mit als Co-House in dieser Podcastfolge zuhause, Petra. Ging schnell vorbei, ich freue mich auch und ich kann nur den Patienten, die uns hier zuhören, aber auch den Therapäuten sagen, wir haben das große Glück, tolle Therapie-Option zu haben und wir haben auch das Glück, tolle Therapäuten in Deutschland zu haben, diese Medikamente kennen, diese auch anwenden, die auch zusammen mit den Weg dieser Patienten gehen und ich glaube, das ist auch wichtig und auf jedes Leben Situation auch agieren können. So, das ist wirklich jetzt, vor kurzem hat ein Patient gesagt, dass es ja wie richtig leben, als er so gut eingestellt war und ich glaube, das ist für uns Therapäuten auch toll, wenn man so eine Sprechstunde dann bekleidend darf. Absolut, Peter, tolle Abschluss, ich danke dir und allen Hörenden und Sehenden. Bleibt uns nichts anderes üblich, als ganz schön Tag zu wünschen, wo immer sie auch immer uns sehen und anhören, bleiben sie gesund, alles Gute. Tschüss. [Musik]

Podcast Summary

Key Points:

  1. Patienten mit hereditärem Angedeben erleben häufig regelmäßig Attacken, wobei die Häufigkeit variabel ist und durchschnittlich eine Attacke pro Monat auftritt.
  2. Es gibt zwei Haupttherapiestrategien
  3. In Deutschland stehen vielfältige Langzeittherapien zur Verfügung, darunter orale, subkutane und intravenöse Mittel, wobei die Auswahl individuell erfolgt.
  4. Die Einführung oraler Akuttherapien verbessert die Lebensqualität, da Patienten ihre Medikamente leichter und überall mitnehmen können.
  5. Für alle Patienten ist es erforderlich, zwei Akutmedikamentendosierungen zu Hause zu haben, um auf unerwartete Durchsprecherattacken vorzubereiten.
  6. Kurzzeitprophylaxe wird in speziellen Situationen wie Operationen oder Diagnoseverfahren empfohlen, um Anfälle zu vermeiden.
  7. Die Therapie wird nicht nur auf medizinische, sondern auch auf individuelle Lebenssituationen abgestimmt – ein Ansatz namens gemeinsame Entscheidungsfindung (shared decision making).
  8. Langfristige Effizienz und Sicherheit der Therapien sind durch klinische Studien und Registerdaten untermauert, was dem Vertrauen der Patienten verhilft.

Summary:

Der Podcast diskutiert die verschiedenen Therapiestrategien beim hereditären Angedeben und betont die Bedeutung einer individuell abgestimmten Behandlung. Patienten erleben durchschnittlich eine Attacke pro Monat, wobei die Häufigkeit stark variiert. Zwei Hauptansätze werden unterschieden: die Behandlung akuter Anfälle und die präventive Langzeittherapie, um Anfälle zu verhindern.

In Deutschland stehen vielfältige Optionen zur Verfügung, wie orale, subkutane und intravenöse Langzeitmitteln. Besonders wichtige Entwicklung ist die Einführung oraler Akuttherapien, die Patienten in der täglichen Lebensführung viel flexibler und einfacher unterstützen. Obwohl eine präventive Langzeittherapie wirksam ist, bleibt die Notfallmedikation unerlässlich, da unerwartete Anfälle auftreten können.

Kurzzeitprophylaxe wird bei Operationen oder Diagnoseverfahren empfohlen, um Risiken zu minimieren. Die Therapie wird nicht nur medizinisch, sondern auch im Kontext des individuellen Lebensalltags entschieden – ein Ansatz, der den Patienten in die Entscheidungsprozesse einbezieht. Die Daten aus den klinischen Studien und den Patientenregistern zeigen, dass die Therapien sicher und wirksam sind.

Durch die Verfügbarkeit von oralen Mitteln und die klare Struktur der Therapieoptionen verbessert sich die Lebensqualität der Patienten erheblich. Die Zusammenarbeit zwischen Patienten und Therapeuten wird als zentraler Erfolgsfaktor betrachtet, da dies das Vertrauen und die Behandlungsergebnisse stärkt.

FAQs

Die Therapiestrategie bezieht sich auf die individuelle Auswahl zwischen der Behandlung von akuten Anfällen und der präventiven Vermeidung von Anfällen durch Langzeittherapie.

Bei Patienten mit regelmäßig auftretenden Anfällen – etwa einer pro Monat – wird eine Langzeittherapie empfohlen, um die Häufigkeit der Anfälle zu reduzieren und eine bessere Lebensqualität zu gewährleisten.

Es gibt orale Tabletten, subkutane Spritzen (z. B. alle 2 oder 4 Wochen) und intravenöse Infusionen, die je nach Patientenbedarf und Präferenzen ausgewählt werden können.

Jeder Patient muss mindestens zwei Dosierungen einer akuten Therapie zu Hause haben, da plötzlich auftretende Anfälle (Durchsprecherattacken) trotz einer langjährigen Stabilität auftreten können.

Die orale Akuttherapie ermöglicht es Patienten, eine Tablette bei jeder Attacke selbst zu verabreichen, was die Mobilität und Lebensqualität erheblich verbessert, da keine Spritzen oder Infusionen mehr notwendig sind.

Die frühzeitige Behandlung von Anfällen – besonders innerhalb der ersten vier Stunden – verhindert, dass die Attacke schlimmer wird und reduziert die Dauer und Schwere der Symptome.

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