#1 | HAE im Wandel: Leben mit HAE - Einblicke aus erster Hand

Bisse deswegen auch mal bei Ärzten gewesen wegen dieser Schwellungen zu Diagnostik? Tatsächlich nie wirklich, weil es immer schnell rückläufig war. Hat meistens tatsächlich nur wenige Stunden gedauert in der Regel. Ja. Und das eigentlich um meistens, wo die Hände waren, denkt man ja auch nicht immer, dass war schlimmer Rest dahintersteckt. Es kann ja auch die einfachste Lösung gestochen worden und nicht gemerkt zum Beispiel. Genau oder man hat die Handmalänger hängen gelassen beim speziellen Sonstabs. Ich war öfter gespürt, was auch nichts mit HUI zu tun hatte. Herzlich willkommen zu unserer kleinen Podcast-Serie HU im Wandel, Betroffene und Experten im Gespräch. Wir haben eine kleine Podcast-Reihe aufgestellt, um über das HUI zu sprechen. In den letzten Jahren hat sich unglaublich viel getan, was die Therapie angeht. HUI ist auch bekannte geworden. Und wir wollen in dieser kleinen Serie zum einen mit Patienten sprechen, über die Belastungen, die mit dieser Erkrankung einhergehen, aber auch mit den Möglichkeiten, die sich seit wenigen Jahren aufgetan haben, um die Behandlung von HUI Patient und Patientinnen besser zu machen. Ich heiße Willkommen, die Familie Preus bei uns heute im Studio. Und ich möchte gleich loslegen und darf sagen, dass Sie HUI Patientinnen sind, noch gar nicht so besonders lange diagnostiziert. Und die ganze Sache hat mit dir eine Klass angefangen. Magst du ein bisschen berichten, wie es dazu kam, dass du dich informiert hast zum HUI und wie dann die Diagnose gestellt worden ist. Ja, sehr gerne. Meine Diagnose habe ich vor zwei Jahren ungefähr bekommen, um aber die ganze Geschichte zu erzählen, muss ich nur etwas weiterzukreisen natürlich. Genau, das ganze begann eigentlich damit, dass ich vor einem Alter von 6, 7, 10 im Alter ungefähr. Ja, und immer wieder so langkartenartige Muster auf der Brust hatte. Es sind hier früher von dem ausgegangen, dass es von Waschmittel und irgendeine kleine Rennigte-Filme allergie kommt. Dann hatte ich immer wieder vor allem nach Erkältungen, insbesondere oder Infekte. Immer wieder Schwellungen, insbesondere an den Händen teilweise an den Füßen. Das kam aber maximal alle drei Jahre ungefähr vor, also mit relativ großen Abstand. Und dann hatte ich ja irgendwann mal eine Schwellung im Rachenbereich, auch nach einem Infekt. Da bin ich dann in die Notaufnahme natürlich schnellstmöglich. Und da wurde ich dann behandelt mit Adrenalin und andere. Und ja, bei HAE, wie man jetzt nachträglich weiß, wirkt es ja eigentlich nicht. Aber anscheinend hatte ich Glück und die Attackel ging das schnell zurück, auch ohne wirksames Medikament eigentlich. Genau. Und dann hatte meine Mama eine Termin zur Operation in den Augen. Und da war sie davor im Gespräch mit Anestes System. Und da haben sie eben über die Thematik gesprochen, das eben in der Familie immer wieder so Schwellungen auftreten. Und eben die Ursache noch ungleist. Und dann hat sie eben auch erzählt, dass mein Großvater, das ihr Vater auch an eine Schwellung im Rachenbereich verstorben ist. Da war die Ursache auch noch ungeklärt. Und genau. Und die Ärzte hat uns dann eben dazu gebracht. Oder hat uns gesagt, dass es HAE sein könnte, was ja uns dann seit Jahren eigentlich belastet. Und dann hat uns empfohlen, uns dringend darauf testen zu lassen, weil auch eben bei mir dann kurz drauf eine OP anstand. Und genau. Und um das abzuklären, bin ich dann nach Erlangen in die Uniklinik. Und habe mich dann da HAE testen lassen und der Test war dann positiv. Also zuerst mal ganz großen Respekt an die Augenärztin. Das ist eine seltene Fachrichtung, die diese Diagnose stellt und umso mehr bewundernswert. Als das eben Augenärzte mit HAE selten konfrontiert sind. Das da der Tipp her kommt, das ist schon höre ich zum ersten Mal eine Diagnose aus der Ecke, Krüße an die Kollegen von den Augen. Du hast so ein bisschen berichtet von diesen Schwellungen und aber zuerst hat's angefangen mit diesen roten Flecken. Und das ist sehr bekannt, wenn man an HAE, wenn man darüber bescheid weiß, ist es bekannt, dass das so ein Vorstadium ist, das nicht immer zu einer Schwellung wird. Aber oft diesen Schwellungen vorausgeht und da war die Idee, dass das waschmittel gewesen sein könnte, geht er mir alles mögliche durch den Kopf. Das war also wahrscheinlich so die erste Fehldiagnose. Darf ich fragen, wie viel Fehldiagnosen bei dir im Lauf der Zeit zusammengekommen sind? Das war dann schon einig, das war schon relativ regelmäßig diese Landkarten-Ververärbungsage jetzt mal. Also ich würde sagen, bestimmt ein, zweimal im Jahr würde ich schon sagen. Aber es kam dann meistens nie zu einer größeren Schwellung, sondern es blieb eigentlich meistens auch bei dieser Landkarte. Und die Schwellungen waren ja jetzt mindestens am Anfang nicht so schrecklich häufig, aber ganz bestimmt habt ihr euch auch Gedanken gemacht, was das jetzt, was da dahinter steckt und wo das kommt. Bist du deswegen auch mal bei Ärzten gewesen wegen dieser Schwellungen zu Diagnostik? Tatsächlich nie wirklich, weil es immer schnell rückläufig war, hat meistens tatsächlich nur wenige Stunden gedauert in der Regel. Und das eigentlich um meistens wo die Hände waren, denkt man ja auch nicht immer, dass war schlimmer Rest dahinter steckt. Es kann auch die einfachste Lösung gestochen worden und nicht gemerkt zum Beispiel. Genau, oder man hat die Handmalänger hängen gelassen beim Spezieren, sonst darfst ich auch öfter gespürt, was auch nichts mit H-Ezeit tun hatte. Genau, mit so etwas bringen, was natürlich auch in Verbindung. Josi, wahrscheinlich weißt du, dass viele Patienten mit Hereditheem angioedem diese Schwellungen auch im Bauchbereich entwickeln können und die meisten Patienten beschreiben, das als unglaublich schmerzthaft. Hast du sowas mal erlebt? Ja, ich habe das öfters, also ja. Ja, kann so mal berichten, mit was fängt so was an, so eine typische Bauchspellungen entwickelt sich das weiter. Also das ist eigentlich mehr so wie normale Bauchschmerzen. Und manchmal hört es dann auf und dann sticht es eher so, aber das ist halt länger als die normale Schwellung an den Händen sage ich jetzt mal. Also es dauert halt länger, dass es zurückgeht, ich denke mal so ein, zwei Stunden, aber das sticht dann auch mehr so. Ja. Wie entwickelt sich das weiter? Kommt da noch andere Beschwerden hinzu aus Schwellen? Meistens nicht, aber manchmal dann schwimmt auch die Hand an, aber so eigentlich nichts. Ja, okay. Ihr habt alle Euren Blinder noch? Ja. Okay, das ist auch eine ganz häufige Geschichte, dass durch diese Bauchschmerzen eben auch viel Diagnose entstehen und die häufigste Diagnose mit der man es verwechselt, ist eben die Blinder im Entzündung und deswegen haben deutlich mehr AIE-Patienten ihren Blinder schon verloren, als in der Nicht-AIE-Bevölkerung. Wann hat es denn bei dir angefangen? Mit neun Jahren. Mit neun Jahren war deine erste Schwellung. Ja. Hatest du auch diese Landkarten vorher? Ja, aber bei mir ist es auch oft nach Volleyball oder nach einem Sporthalt, dass meine Hände zum Beispiel angeschwollen sind. Und dann auch, als ich zum Beispiel eine Erkältung hatte oder so, da dann auch. Und dann ja. Ja. Okay. Sie haben die längste Karriere als Patienten, können sie erzählen, können sie sich erinnern, wann es bei ihnen angefangen hat. Ja, mir begann es im Alter von zehn Jahren. Da bin ich eine Frühaufwacht mit einer starken Gesichtschwellung. Also da wurde damals Mums diagnostiziert. Ja. Ja, war dann damit abgehackt. Da war ich dann aber trotzdem noch zwei Tage im Krankenhaus, aber die wussten überhaupt nicht, was mir los ist. Und dann ja, viermal, fünfmal im Jahr, hatte ich dann starke Gesichtschwellungen, aber dann war es eine Allergie. Dann beim nächsten halte ich bedmorden, also ich bin auch immer irgendwie mit Adrenalin, die Handel waren. Also eigentlich nie wirksam. Es ging immer trotzdem nach zwei, drei Tagen wieder zurück, bis dann 2008 eine Power verstorben ist. Da wo die aber auch nutzt, jetzt sieht sie, dass es von einer Allergie kommt, hat man aber auch nicht weiter forschen lassen. Und dann war eigentlich ähnliche Jahre ruhig, bis ich dann zum Zahnarzt kam. Und da war es ganz heftig, also da hatte ich dann überall wo immer Schwellenkant-Schwellungen nach. Der Zahnarzt hat einen Zahn gezogen. Genau. Und dann erwartet man ja eigentlich so eine Schwellung im Gesichtspereich, aber sie sag jetzt gerade. Überall. Also da bin ich ansprung, wo es nur gegen Füße, Hände. Also ich glaub damals, und im Kopf da hatte ich so große Kopfschmutz. Ja. Das ist ungewöhnlich, dass es sich dann so ausbreitet, welche Zeit war zwischen dem Zahnarzt und den Schwellungen? Vielleicht zwei Tage. Okay, hat ein bisschen gebraucht und dann hat Schwung genommen und alles ausgeprägt. Ja. dann immer wieder bei jedem Zahnarzt besuch vor, dann irgendwas. Dann hat er gesagt, also er spürzt mir jetzt kein Medikament mehr, er macht jetzt einfach alles ohne. Ich hatte dann wohl zu viel Handlung in ohne Betäubung, trotzdem den ich vorher geholfen habe. Schwellungen kamen trotzdem, weil es ja nicht keine Allergie gegen das Betäubungsmittel ist. Genau, so ging es dann eigentlich über Jahre, war dann immer wieder beim Hausarzt, nichts festgestellt, weil ich bei äligen Allergie-Tests nie was rauskommen, bis dann 2008 in mein Papa verstaubend ist, genau und dann ging es weiter. Dann hatte ich genau die erste Empfindung bei ihm 2005. Da hatte ich Nachon, Kaiserschnüt, so alterer Bauchschmerzen, also so Schmerzen hatte ich noch nie immer nehmen. Und da haben die irgendwie gemonnt, ich habe ein Tumor. Also so wurde das dann mehr, weil der Überreischschwellungen im ganzen Bauchraum und dann haben die noch festgestellt, so viel Freiflüssigkeit. Und dann haben die mich nur mal operiert, aber da kam dann ohne nichts raus. Also das war einfach Freiflüssigkeit und das war es damit abkauft. Ja, das ist ganz typisch. Das sammelt sich durch die Schwellungsammelt sich die Flüssigkeit. In der Bauchhöhle, das sieht man dann im Ultraschall oder im CT, sieht man das. Und das wird in aller Regel mit einer ernsten Erkrankung verknüpft und deswegen wird danach geschaut und beim HAE findet man dann die Flüssigkeit, ja, die ist nicht entzündlich, die ist normal und nach ein, zwei Tagen ist er auch wieder weg und dann fragt man sich, was das gewesen ist, wenn die Diagnose HAE nicht im Hintergrund steht. Sie haben von ihrem Vater erzählt. Ihr Vater ist vermutlich an einer Rückblickend jetzt an einer HAE-Schwellung im Kielkopfbereich verstorben. Hatte ihr Vater Geschwister? Ja, drei Geschwister, aber da war nie irgendwas. Die haben Glück gehabt und sind von der Erkrankung nicht betroffen, vermutlich jetzt auch Diagnostiziert und nachgeschaut und sind nicht betroffen. Genau, sie sind beruflich massören. Und ich hab schon eine Pfanne, sie müssen morgen arbeiten, morgen ist Samstag und das ist sehr unglücklich während darf ich kurz fragen, ihr geht noch in die Schule und habt morgen frei? Student, auch frei, vorrangend. Ich würde gerne wissen, wie hat sich vor allem in der langen Zeit ohne Diagnose diese Beschwerden des HAE's auf die Schule zum Beispiel ausgewirkt? Wie viele Tage sind ausgefallen durch die Erkrankung? Musstet ihr viel nachholen? Hatte ihr es besonders schwer, wie war es im Sportunterricht solche Sachen? Ich muss sagen, da bin ich eigentlich recht glücklich noch damit, weil bei mir wegen HAE relativ wenig drückstecken eigentlich, weil wir tagen ihr trotzdem relativ kurz waren. Genau, indem entsprechend in der Schule habe ich deswegen nur selten gefühlt, wenn dann ab und zu mal vielleicht einen Tag, aber auf jeden Fall nicht größere, so kann die größeren Auswirkungen auf die Schule. Wie häufig waren die Attacken dann in der Jugend? Umgefähr, also die Attacken selber waren umgefähr alle jedes Jahr umgefähr ein mal für dich Sorgen. Also hat ein bisschen zugenommen von der Kindheit, aber jetzt nicht den Alltag bestimmt. Genau. Wie ist das bei dir gewesen? Bei mir hat es auch die Schule auch wenig Auswirkungen gehabt aus dem Sportunterricht, da hatte ich mal da eine Attacke. Aber eigentlich auch wirklich, ich hatte wenig Fehltage deswegen, vielleicht ab und zu mal, aber vor der Diagnose eigentlich weniger. Ja, nach der Diagnose hoffentlich noch weniger. Nein, da hatte ich ein bisschen mehr, weil ich da dann immer als ich das hatte, direkt zu Hause geblieben bin und dann halt immer meine Tabletten genommen habe und dann einfach, aber das ging dann auch wieder schnell zurück. Okay, ja. Beim Sport, Wolleball habe ich vorhin genut, das ist der Sport, den du machst. Ja, und da ist es häufig an den Händen, aber jetzt, nachdem ich meine Dauermedication im auch ganz selten. Ist so ein Sport, zudem man vor einigen Jahren den Patienten noch gar nicht geraten hätte, weil er eben doch mit einer zündischen mechanischen Punktbelastung einhergeht? Und dann ziemlich typisch diese lokalen Schwellungen produziert, wo heute sagt man, nee, das muss man in Griff kriegen, mit dem, was man zur Verfügung hat, sodass man das ermöglichen kann. Wie ist es bei Ihnen mit Ihrer doch längeren Geschichte und bei Ihnen ist auch einiges zusammengekommen an Fehldiagnosen? Wir haben die Schwellungen, die beschwerend ist, ihr Leben beeinflusst. Ja, in jungen Jahren erfiel mehr, ja, auch wie die Kinder dann diese Sachen hatten und mir die noch keine Diagnose hatten, das hat mir gescheitplastet. Vor allem weiß bei die Kinder war, bei mir ist es jetzt zurück eh rückläufig, also ich habe es jetzt viel seltener. Ich sage mal, seit ich die 40 überschritten habe, lässt wirklich nach. Und ich bin halt jetzt immer wahrscheinlich danker, dass ich so meine Kinder, was mit denen ist, ne? Also das ist mir eigentlich zwichtigstech, ne? Man bei mir selber natürlich haste immer Gedanken gemacht, was ist das, oh Gott, hoffentlich wird es nicht so stark wie beim Papa damals, aber eigentlich zwichtigste ist, dass die Kinder gut sagt sind, das ist. Sie haben gerade so eine hormonelle Andeutung gemacht, hat sich das in ihrem Leben, also zur Pubertät in den Schwangerschaften, wie hat sich da die Erkrankung verhalten? Also Pubertät hat es stilig Zugnummer, da habe ich es öfter. Schwangerschaften waren nie was, also bei keine T3 Schwangerschaften. Da haben noch ein Trittes Kind, das konzert nicht viel trocken ist. Und jetzt sage ich jetzt mal, wo ich ihm so den wächst neu bin oder schon bin, ist es so rückläufig. Ich merke seit bei meiner Tochter, also seit die jetzt Pubertät neu gekommen ist, da hat es am Flugmal. Wird es etwas häufiger? Sieht man bei Frauen, Mädchen, sieht man das? Dass da ein Zusammenhang zu den hormonen deutlicher Sichtbar ist? Es gibt viele Patienten, die sagen, dass bei dieser Erkrankung eins der unangenehmsten Sachen diese Unvorheersagtbarkeit der Attacken ist. Man weiß nicht, wann sie kommt, man weiß nicht, wo sie kommt. In seltenen Fällen, Wolleball, kann man so einen Zusammenhang herstellen, aber meistens kommen sie von alleine. Diese Unvorheersagtbarkeit ist das ein Problem? Nee, eigentlich nicht, weil bei mir, also ich kann es eigentlich immer vorausfinden, es ist immer beim Zornat, es ist immer nach einer Grippe, und es ist immer nach Hopi. Also eine gewisse Vorhersagtbarkeit. Genau, bei mir ist es eigentlich eigentlich ähnlich, weil es mir hauptsächlich auch nach Infekten eben ist. Und dadurch, dass wir mit unseren Notfallmedikationen jetzt auch gut versorgt sind, muss man sich da eigentlich echt wenig Gedanken darüber machen. Kommt diese roten Landkarten noch? Inzwischen tatsächlich eigentlich nicht mehr, schon länger kann er mir bemerkt. Also bei mir ist es auch gleich weiß, dass ich das öfter nach Sport habe. Also deswegen ist es auch gar nicht so schlimm, aber wenn es mal unvorheersagtbar kommt, dann weiß ich, dass ich eine Medikation habe, deswegen finde ich das auch eigentlich gar nicht schlimm. Das beruften ein bisschen, dass man dagegen halten kann. Gibt es irgendetwas in eurem Leben, was ihr gerne gemacht hättet, aber wegen der Erkrankung darauf verzichtet habt? Nein. Bei mir ist es so, ich wollte eigentlich immer zur Polizei, Alternative Bundeswehr. Was mit AE natürlich jetzt etwas schwierig ist. Ich habe mir dann ehrlich gesagt auch gar nicht mehr richtig gedraut, mich zu bewirfen, weil ich eigentlich noch diesen Rückschlag dann gar nicht wollte, dann eben Absage zu halten, weil ich schon mehrere Meinungen dazu klesen habe oder Fahrungen. Die eben gesagt haben, ja, das wird wahrscheinlich nichts hier im Absagen erhalten. Genau. Aber ansonsten, ich bin ein bisschen Weg bis zur Stadessen gegangen. Ich bin ein Student und studiert's lernt und bin damit auch zufrieden auf jeden Fall. Das ist gut. Seit ihr durch die Erkrankungen in irgendeiner Weise eingeschränkt in eurem täglichen Leben müsste auf irgendetwas aufpassen? Also kann ich auf jeden Fall verneinhen, weil wir durch unsere Notfallmedikation und ich durch meine Notfallmedikation echt gut eingestellt bin, gut behandelbar bin. Dementsprechend muss ich im Alltag auch nicht verzichten. Gehen wir mal zurück vor zwei Jahre, vor zwei Jahren und früher hat die Erkrankung dazu Einschränkungen geführt, beziehungsweise Vorsichtsmaßnahmen, beziehungsweise Verzicht auf bestimmte Sachen, die ihr machen wolltet. Bei mir tatsächlich eher weniger, aber bei meiner Mama weiß ich es auf jeden Fall. Die Mama ging nimmer zum Zahnarzt, also Mama hat Zahnarzt gemieden, wo es nur zu meiden geht. Mama hat es nicht im Winter raus, weil es zu kall ist, da können sie sicher kälten. Ja, und da muss ich ja was mir blöd. Also da hab ich schon ziemlich wenig Unernommen. Absichtlich vermieden, um nicht ganz genau. der Situation einer Schwellung ausgesetzt zu sein. Wie war es bei dir? Ja, bei mir hat es auch eigentlich gar keine Auswirkung gehabt, deswegen, ja. Du hast trotzdem Wolle übergiebiert. Okay, Wolle machst du das schon, Wolle Ball? 2, 3 Jahre. Ja, so was. Also die meiste Zeit jetzt startet Diagnose und Behandlung. Wie behandelst du? Du hast ja als einzige von euch rein eine Langzeitprophylaxe. Wieso hast du die bekommen und die anderen nicht? Ich bin, weil ich öfters halt eben eine Schwellung hatte und dann hat mir der Doktor Lochbaum das eben empfohlen und dann habe ich ja ein bisschen drüber nachgedacht und dann fand ich das eine gute Idee, weil ich das doch öfter hatte, deswegen habe ich das dann genommen. Ja. Rückblickend, was eine gute Idee? Ja, auf jeden Fall. Im Vergleich zu vorher, wieviel Attacken pro Monat pro Jahr hast du jetzt noch mit der Langzeitprophylaxe? Ich sag mal ein, zwei mal im Monat und davor hatte ich das so zwei mal die Woche. Also doch sehr sehr häufig, ja. Bei dir sind die Attacken deutlich seltener, deswegen behandelst du bedarfsweise. Genau. Also wenn ich natürlich eine Schwellung habe als Akutherapie, aber auch als Prophylaxe vor operativen Eingriffen, beispielsweise an der Hand oder jetzt steht wieder einem Zahn an und da bekomme ich eben dann den C1-Nipitor verabreicht, um da eben eine Art Hage vorzubeugen. Ja. Die Situation mit ihrem Zahnarzt, ihr Verhältnis zu ihrem Zahnarzt ist besser. Sie hoffentlich jetzt dadurch, dass jetzt wahrscheinlich auch C1-Nipitor versolten, Eingriffen bekommen, hat das schon Wirkung gezeigt. Ja. Das heißt bei dem letzten Zahnarztbesuch sind sie ohne Schwellung. Ganz genau. Also die beiden letzten zwei Besuchen, Zahnarztbesuchen, einmal hat mich mein Sohn gespritzt in Dravenius und einmal war ich beim Hausarzt, die das gemacht und dann war ich gar nichts. Ja. Auch mit Schmerzmittel. Zum Ende dieser Folge hin, kurz die Frage an euch, welche Rat, welche Tipps könnt ihr anderen Betroffenen mit HAE geben aus eure Erfahrungen raus? Also mein Tipp ist, dass man diesen ganzen Nachgehen soll, die das sich wirklich an so Zentrum, an eine Zentrum, wenn sie oder diesen Test machen. Es ist ja ganz einfach ein Blutest und sich nicht mit irgendwelche Allergien oder irgendwas abspeisen ist, sondern einfach echte Hände bleiben. Und es ist echt so wichtig und soll dir einfach hoch verbreitet, wenn diese Krankheit ist, leider viel zu wenig ihr Vorst oder bekannt oder verbreitet. Was ich noch ganz wichtig finde, ist, dass man sich mit anderen Patienten trifft, dass man sich unterhält, ihn kontaktiert, einfach Erfahrungen austauscht. Das tut ein persönlich natürlich auch gut, wenn man weiß, man ist nicht einzig, man ist nicht alleine, auf Patienten treffen oder einfach spontan nach Privatsicht treffen, das hilft einfach. Wir haben in Deutschland das Glück, eine aktive Patienten Organisation zu haben, die auch schon seit 25 Jahren und mehr besteht. Das ist gut. Ihr seid also Mitglied geworden. Genau, ja. Sehr gut. Ja, also mein Tipp ist auch einfach an den Arzt zu wenden, der sich damit auskennt und auch einfach mit anderen, die sie selber Erkrankungen haben, sich einfach darüber zu unterhalten, damit man noch mal so, ich weiß nicht, es ist noch mal so Erfahrung, dass man noch mal Erfahrung bekommt. Ja, Erfahrung austauschen kann, dass ist der weitere Grund von einer selbsthilfe Gruppe, dass man sich untereinander austauscht und stützt. Und es gibt eben viele Patienten, viele Meinungen zu bestimmten Themen, als immer gut mehrere Ideen mehr Input zu haben. Ganz, ganz herzlichen Dank für die Auskunft, die sie mir geben konnten und wir sehen uns und hören uns in einem späteren Folge normal. Tschüss. Tschüss.